作者：张文涛

来源：医学界急诊与重症频道

病历摘要

患者男性，19岁，主因腹胀、左下肢肿痛15天于-10-01就诊，患者15天前无明显诱因出现上腹部胀痛不适，伴左下肢肿胀，疼痛，乏力，运动后喘憋、头晕黑曚。无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸痛，无胸闷憋气，无心慌心悸，当地市医院就诊，考虑为腹腔积液，给予行腹腔引流治疗，症状无缓解，医院，考虑下腔静脉血栓、肺栓塞不除外。给予抗凝对症治疗，症状仍未见缓解。

既往史：患者今年3月患“急性胰腺炎、肝功能衰竭、肾功能衰竭、脓毒血症”，恢复良好。

查体：体温：35℃，脉搏：84次/分，呼吸：18次/分，血压：/86mmHg，神清，心肺未及异常阳性体征，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部留置穿刺引流管。腹部韧，右侧肋下压痛，腹部无包块。肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，移动性浊音（+）。肠鸣音正常，4次/分。

双下肢动静脉超声提示未见异常表现。

辅助检查

血常规：HB：g/L,WRC:8.32*/L,N:0.70,PLT:*/L.

生化：AST：89.6U/L，ALT：.7U/L，白蛋白：28.6g/l,GGT:.1U/L,肌酐：.7umol/L,总胆、直胆、血糖、尿素氮、尿酸、电解质、心肌酶及脑钠利肽正常。

凝血：凝血酶时间：14.5s,血浆凝血酶时间18.7s,血浆凝血酶原活动度：53.0%，D-二聚体：1.83ug/ml,血浆纤维蛋白原测定：3.62g/l。

降钙素原：0.ng/ml.

肿瘤标记物：CA：87.42u/ml.余正常。

腹部血管CTA：1、下腔静脉未见对比剂充盈，血栓可能性大，左肾静脉局部受累；2、腹部弥漫浆膜腔渗出征象。

拟诊：下腔静脉血栓？肺栓塞？肝功能障碍；肾功能不全；腹腔积液收入血管外科。

B超提示：肝左、中、右静脉走行正常，管壁显示清楚，腔内为无回声，三支肝静脉之间未见异常交通支。CDFI示腔内血流通畅，血流方向正常，为回心血流。下腔静脉管腔内充满实性回声，CDFI示其内未见明显血流信号。门静脉主干内径1.3cm，CDFI示其内血流通畅，方向正常。右侧髂总静脉及部分下腔静脉管腔内似可见实性低回声充填，CDFI示其内可见纤细血流信号。右侧髂内静脉血流呈反向，右侧髂外静脉未见异常。左侧髂总、髂外静脉及髂内静脉起始部管腔显示清楚，内为无回声。CDFI示内血流通畅，充盈好。

予以利伐沙班，迈之灵抗凝，同时补充人血白蛋白，利尿等治疗。

到这里可为最终诊断，该患者的治疗方向明确，方案确定。但是如果多问一句：这么年轻小伙子为什么会得这个病呢？有什么诱因？无法回答，只有继续寻根究因。

免疫：CRP：0.mg/dl,补体C3:78.5mg/dl,IgE:.0IU/ml,IgG:.0mg/dl.余项目正常。

血沉、类风湿因子、血粘度、血栓弹力图、抗心磷脂抗体、抗核抗体、自身抗体谱、抗线粒体、平滑肌抗体正常。

凝血：血浆蛋白S：76.0%，血浆蛋白C测定：61.9%，狼疮抗凝血因子试验阴性。血浆抗凝血酶III测定：78.0%。

重要的发现

患者诊断方向似乎进入了一个死巷子，能想的道路都被堵死了。峰回路转的一幕出现了。

治疗过程中出现前胸后背部多发毛囊炎，双小腿疑似结节红斑，双手背可疑针刺反应，追问病史，患者反复口腔溃疡2年余，病变位于颊部粘膜，常多发，溃疡可于2周内自行愈合，未遗留瘢痕。请风湿科会诊考虑白塞氏病。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(进口)，环磷酰胺冲击，静注人免疫球蛋白，抗凝治疗：低分子量肝素钠加华法林抗凝。10-22复查B超提示：肝左、中、右静脉走行正常，管壁显示清楚，腔内为无回声，三支肝静脉之间未见异常交通支。CDFI示腔内血流通畅，血流方向正常，为回心血流。门静脉主干内径约1.1cm，CDFI示血流通畅，方向正常，流速约15cm/s。肝门部肝动脉内径约0.4cm，收缩期峰值流速约52cm/s，RI：0.71。肝后段下腔静脉部分管腔内可见实性回声附着，累及长度约5.4cm，CDFI示管腔内可见部分血流通过。11-6患者近期尿量较前明显增加，体重减轻。查体：血压：/71mmHg，左侧小腿外侧结节红斑几乎消散，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿。患者离院。

讨论

白塞氏病是年土耳其皮肤病专家HulusiBehget提出口腔溃疡、外阴溃疡及眼炎为三联征。年白塞氏病诊治指南中将其定义为一种全身性、慢性、血管炎症疾病。主要临床表现为：

1.口腔溃疡，复发性、疼痛性口腔溃疡阿弗他溃疡，1-2周后自行消退不留瘢痕。

2.生殖器溃疡，为外阴、阴道、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡多为无痛性，伴有分泌物增多。

3.眼炎：表现畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力减退、飞蚊症等。最常见和最严重的为色素膜炎，葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。

4.皮肤损害：表现结节性红斑、多形性红斑，疱疹，座疮样皮疹，坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等，结节红斑样皮损和针刺后的炎症反应对本病有诊断价值。

5.关节病变表现局限性、非对称性关节炎，多累及大关节。

6.神经白塞病：可为首发症状，表现为头痛、头晕、霍纳综合症、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、双下肢无力、感觉障碍等，多数预后不佳，脑干和脊髓病变是本病致残及死亡的主要病因。

7.肠白塞病：全消化道均可受累，以回盲部多见，以单发或多发溃疡为表现。

8.血管损害：基本病变为血管炎，可累及大小血管。静脉系统受累较动脉系统多见。下腔静脉及下肢静脉受累更多见，发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成造成狭窄余栓塞。

9.肺部损害：可形成肺动脉瘤、肺梗死等。

10.还可侵犯肾脏、心脏、附睾。

诊断标准：年国际白塞氏病研究组制定的诊断标准：

1.反复口腔溃疡1年内反复发作3次。由医生观察到患者诉说有阿弗他溃疡。

2.反复外阴溃疡。由医生观察到患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。

3.眼病变前和或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

4.皮肤病变由医生观察到患者诉说结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现座疮样结节。

5.针刺试验阳性。试验后24-48小时，由医生看结果。

注：有反复口腔溃疡+其他2项以上者，可诊断为本病。但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

治疗：局部用药糖皮质激素、冰硼散等。全身用药有非甾体消炎、秋水仙碱、沙立度胺、糖皮质激素及硫唑嘌呤、环磷酰胺免疫抑制药物，血栓性疾病可用抗血小板药物及抗纤维蛋白疗法。

总结

本例误诊原因有以下几点：

1.病史采集不够详尽，查体不够仔细认真。白塞氏病是一种慢性、多系统疾病，临床表现不典型时，没有将各种表现综合分析。

2.该患者明确下腔静脉血栓后，可为诊断的终点，也可为中点，在临床中要多想一个为什么。

3.当皮损结节性红斑、毛囊炎及针刺反应时要想到白塞氏病可能。

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