白塞病（Adamantiades-Behcet’sdisease，ABD）葡萄膜炎是最难治疗的葡萄膜炎类型，但作为系统性自身免疫性疾病，白塞病带给我们的伤害不只是眼睛。还有很多器官系统可能发生问题，ABD炎症经常累及关节、中枢神经系统和胃肠道，甚至心血管和呼吸系统，严重时危及生命！

白塞病累及心血管系统病例并不少见，从心脏血管到全身任何血管都可能发生血管炎。Muftuoglou医生和他的同事观察了例ABD患者，其中24%的患者血管受累，其中腿部深、浅血栓性静脉炎是最常见的血管改变。在其他病例系列研究的ABD患者中，10%发生血栓性静脉炎，发病率在8～38%之间。

已经有一些报道显示ABD血管炎可同时发生在多个血管，所有动脉和静脉几乎都可累及。不仅有深、浅静脉血栓形成，还有静脉曲张、动脉阻塞、动脉瘤和Budd-Chiari综合征的报道。Budd-Chiari综合征为肝静脉血栓形成导致门静脉高压，发生上消化道大出血时，可危及生命！

一项来自于印度的研究发现，ABD患者中深部动静脉血栓形成的发病率为10%。静脉和动脉阻塞性血管炎也有文献记载。动脉瘤也并不少见，而且预后比闭塞性血管病变更差，因为动脉瘤破裂会导致严重出血，死亡率估计可达60%。

发生在心脏的肉芽肿性心内膜炎、反复发作的室性心律失常、心肌炎、心肌纤维化、心肌梗死、隐性心肌缺血、瓣膜返流、冠状动脉炎和心包炎等，是ABD患者可能发生的累及心脏的病变。在ABD患者中，心脏病变的发生率为5～10%。然而，在日本尸检记录中，ABD心脏病的发病率竟然为17%！

呼吸系统损害的主要病理特征是肺动脉炎，表现为结核样阴影。然而，肺也可能继发于上腔静脉和/或其他纵隔血管病变。其结果是肺栓塞、梗死或动脉瘤性支气管瘘。主要症状为反复咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热，当咳血严重时，可能需要紧急手术。

除了心血管和呼吸系统疾病，报道的ABD患者的附睾炎发生率在4～11%之间，表现为反复发作的疼痛和肿胀。肾脏受累包括急性肾小球肾炎、IgA肾病和淀粉样变性等。

胃肠道病变包括单发或多发的食道、胃或肠溃疡。报告的频率因国家而异，土耳其较低，日本较高（占ABD病例的50～60%），这些患者通常出现腹泻和便血。

白塞病的全身系统性损害非常严重，免疫调节药物在帮助我们控制白塞病葡萄膜炎的时候，对全身系统性ABD血管病变也有预防治疗作用。ABD是一种长期慢性的免疫性炎症，炎症带给白塞病患者的伤害，远远大于药物对身体的伤害，病友们，千万别再随便减药、停药了！

参考文献：

1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale

2.ClinicalImmunology.4thEdition.()RobertR.Rich,ThomasA.Fleisheretal.

3.CellularandMolecularImmunology.8thEdition().AbulK.Abbas

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